Percorso diagnostico dell’orticaria cronica inducibile

Abstract

L’identificazione del fattore scatenante nell’orticaria cronica inducibile è complessa, in quanto dipende da diverse variabili, tra cui le condizioni del paziente, la terapia in atto e la coesistenza di vari trigger nello stesso soggetto. Le raccomandazioni descritte nel presente articolo mirano a migliorare il work-up diagnostico, rendendo fruibili le linee guida internazionali e contribuendo alla “good practice” in allergologia pediatrica.

Articolo

Il termine orticaria identifica un gruppo eterogeneo di patologie, a patogenesi multifattoriale, caratterizzate dalla comparsa di pomfi fugaci e migranti, talvolta associati ad angioedema. In base alla durata dei sintomi l’orticaria si può classificare in acuta o cronica se la durata è inferiore o superiore alle 6 settimane ¹. Quest’ultima può a sua volta distinguersi in due forme: inducibile, se scatenata da uno stimolo trigger o spontanea, qualora non sia identificabile alcun evento ².

Il fattore scatenante può essere di natura fisica, come il dermografismo sintomatico (orticaria factitia), l’angioedema vibratorio, l’orticaria da caldo, da freddo, ritardata da pressione e da calore.

Altri tipi di orticaria cronica inducibile comprendono l’orticaria da contatto, colinergica e acquagenica. Talvolta, alcune di queste forme possono coesistere nello stesso paziente, che può presentare eventi spontanei e sintomi scatenati da uno o più trigger fisici. Ciò rende più difficile la diagnosi e peggiora la qualità di vita di chi ne è affetto. I pomfi o l’angioedema nella maggior parte dei casi si sviluppano solo nella regione esposta allo specifico trigger; raramente possono coesistere sintomi sistemici, come broncospasmo, ipotensione, perdita di coscienza, edema delle pareti intestinali (l’anafilassi è riportata nell’orticaria da freddo, da pressione, solare, acquagenica e colinergica).

È possibile diagnosticare l’orticaria inducibile sulla base di un’accurata anamnesi e sottoponendo il paziente al challenge con il fattore fisico stimolante ³.

I test diagnostici hanno lo scopo di identificare il trigger che determina l’orticaria e stabilirne la soglia di attivazione. Per eseguire tali test è necessario sospendere eventuale terapia cortisonica per almeno 7 giorni e antistaminica per 3 giorni.

Vanno utilizzate zone di cute sana e indenne da pomfi per almeno 24 ore ⁴.

Nelle forme severe durante i test possono svilupparsi segni e sintomi sistemici, come vertigini, vomito, diarrea fino ad arrivare allo shock anafilattico.

Per tale motivo, è necessario attuare i test in ambiente protetto, alla presenza di personale medico e infermieristico. Va sottolineato che in un terzo dei casi i test risultano negativi.

Pertanto, qualora dovessero essere negativi, ma il sospetto clinico è valido, vanno ripetuti a distanza. Nella Tabella I vengono descritti i principali test di provocazione da svolgere nel caso sospetto, per definire l’attività di malattia e la risposta alla terapia.

Figure and Tabella

TABELLA I. Test di provocazione per l’orticaria inducibile. Inducible urticaria provocation tests.

Tipo di orticaria	Zona cutanea	Tipo di test	Tempo di lettura	Positività del test
Dermografismo	Superficie volare dell’avambraccio o zona superiore del dorso	Strofinamento con oggetto liscio o smussato (penna, dermografometro 36 g/mm2, FricTest)	10 minuti dal test	Pomfo > 3 mm e presenza di prurito
Orticaria da freddo	Superficie volare dell’avambraccio	Ice Cube test; TempTest (4-44°C) per 5 minuti (più breve se paziente molto sensibile o paura di reazioni massive, fino a 20 minuti se negativo dopo tempo standard e storia fortemente suggestiva). Se negativo immersione del braccio in acqua fredda 5-10°C per 10 minuti	10 minuti dal test	Valutazione pomfo palpabile chiaramente visibile ed eritema
Orticaria da caldo	Superficie volare dell’avambraccio	Fonte di calore 45°; TempTest (44-4°C) per 5 min (tempo più breve o più lungo o temperature più elevate)	10 minuti dal test	Valutazione pomfo palpabile chiaramente visibile ed eritema
Orticaria ritardata da pressione	Schiena o coscia o superficie volare dell’avambraccio	Peso sulla spalla (7 kg in borsa con manico da 3 cm) per 15 min; dermografometro 100 g/mm2 perpendicolare per 70 secondi sul dorso	6 h (0,5-12 h)	Valutazione angioedema ed eritema (diagnosi differenziale dermatografismo con pomfo immediato)
Orticaria solare	Glutei	Raggi UVA (6J/cm2), raggi UVB (60 mJ/cm2), luce solare diretta (proiettore a distanza di 10 cm)	10 minuti dal test	Valutazione pomfo
Angioedema vibratorio	Superficie volare dell’avambraccio	Vibratore a vortice 1.000 rpm per 5 min	10 minuti dal test	Valutazione pomfo e misurazione circonferenza avambraccio pre- e post-test
Orticaria colinergica		Esercizio fisico moderato con vestiti caldi (corsa, tapis roulant o cyclette) per 15-30 minuti. Se positivo dopo almeno 24 ore immersione di un braccio o del corpo in acqua a 42°C per > 15 min con incremento TC > 1°C dal baseline	Durante il test e per 10 minuti dalla fine del test	Valutazione pomfo e dopo quanti minuti dall’inizio del test
Orticaria acquagenica	Tronco	Fare pressione per 20-30 minuti con acqua a 35-37°C (garza bagnata)	Al termine del test o prima se comparsa di prurito	(Molto rara, dati non disponibili)
Orticaria da contatto	Tronco o avambraccio	Prick test cutanei Patch test per 20 minuti	15 minuti 15 minuti-48-72 h	(Variabile, dipende dal trigger)