Le sindromi da attivazione mastocitaria

A cura della Commissione Diagnostica della SIAIP: Davide Caimmi 1,2, Simona Barni 3, Carla Mastrorilli 4, Stefania Arasi 5, Fernanda Chiera 6, Pasquale Comberiati7, Umberto Pelosi 8, Francesco Paravati 6 (coordinatore)

1 Unità di Allergologia, CHU de Montpellier, Università di Montpellier, Francia; 2 UMR-S 1136 INSERM, Università Sorbona, Equipe EPAR - IPLESP, Parigi, Francia; 3 SOSA Allergologia, Azienda Ospedaliera Universitaria Meyer, Firenze; 4 Dipartimento di Pediatria, Ospedale Universitario Policlinico di Bari, Ospedale Pediatrico Giovanni XXIII, Bari; 5 Unità di Ricerca in Medicina Predittiva e Preventiva, Area di Ricerca Malattie Sistemiche e Multifattoriali, Ospedale Pediatrico Bambino Gesù, IRCCS, Roma; 6 UOC Pediatria Ospedale San Giovanni di Dio, Crotone; 7 Dipartimento di Medicina Clinica e Sperimentale, Unità di Pediatria, Università di Pisa; 8 Past Direttore, UOC di Pediatria, Ospedale Santa Barbara, Iglesias

I mastociti possono attivarsi in numerose condizioni fisiologiche e patologiche. La sindrome da attivazione dei mastociti (MCAS), è una condizione immunologica in cui i mastociti rilasciano in modo inappropriato ed eccessivo mediatori chimici, causando una serie di sintomi gravi e e ricorrenti. I sintomi principali possono coinvolgere diversi apparati, e alcuni pazienti riportano reazioni anafilattiche o anafilattoidi a ripetizione. A differenza della mastocitosi, in cui i pazienti hanno livelli anormalmente alti di mastociti, i pazienti con MCAS hanno un numero normale di queste cellule, che tuttavia sono iper-reattive, in seguito a stimolo da parte di numerosi trigger. 

L’obiettivo del seguente lavoro è di presentare le più recenti conoscenze riguardo le MCAS, che sono ancora oggi oggetto di ricerca. Abbiamo quindi voluto rispondere alle seguenti domande: qual è l’attuale definizione e classificazione delle MCAS? Quali i criteri diagnostici, clinici e di laboratorio, da utilizzare? Quali sono le patologie con cui la MCAS entra in diagnosi differenziale? Quali sono le strategie terapeutiche da mettere in atto?

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