La sindrome da alpha-gal nell’adulto e nel bambino

A cura della Commissione Malattie Allergiche Rare della SIAIP: Francesca Saretta 1, Mattia Giovannini 2, Francesca Mori 2, Stefania Arasi 3, Luca Pecoraro 4, Lucia Liotti 5, Simona Barni 2, Riccardo Castagnoli 6, Carla Mastrorilli 7, Lucia Caminiti 8, Elio Novembre 2 (coordinatore)

1 SOC Pediatria, Ospedale Latisana-Palmanova, Azienda Sanitaria Universitaria Friuli Centrale, Udine; 2 SODc Allergologia, Dipartimento di Pediatria, Ospedale Pediatrico Universitario Meyer, Firenze; 3 Unità di Ricerca in Medicina Predittiva e Preventiva, Area di Ricerca Malattie Sistemiche e Multifattoriali, Unità di Allergologia Pediatrica, Ospedale Pediatrico Bambino Gesù, IRCCS, Roma; 4Clinica Pediatrica, ASST Mantova; Dipartimento di Medicina, Università di Verona, Policlinico G.B. Rossi, Verona; 5 UOC Pediatria, AOU Ospedali Riuniti Ancona, Presidio Ospedaliero di Alta Specializzazione “G. Salesi”, Ancona; 6 Clinica Pediatrica, Università degli Studi di Pavia, IRCCS Policlinico, San Matteo, Pavia; 7 UO Pediatria e Pronto Soccorso, Azienda Ospedaliero-Universitaria Consorziale Policlinico, Ospedale Pediatrico Giovanni XXIII, Bari; Dipartimento di Medicina e Chirurgia, Università degli Studi di Parma; 8 Dipartimento di Patologia Umana dell’Adulto e dell’Età Evolutiva G. Barresi, UOS Allergologia Pediatrica, UOC Pediatria, AOU Policlinico G. Martino, Messina

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Questionario ECM FAD disponibile dal 15 novembre 2021 su: www.siaip.it

La sindrome da alpha-gal (AGS) è una sindrome allergica determinata dalla produzione di IgE specifiche contro l’oligosaccaride galattosio-α-1,3-galattosio. La AGS comprende due quadri clinici distinti: un’ipersensibilità immediata all’esposizione a farmaci contenenti alpha-gal e un’ipersensibilità ritardata dovuta all’ingestione di carne rossa di mammiferi non primati. Nella maggior parte dei casi si registra un’anamnesi positiva per punture di zecca nei mesi precedenti l’insorgenza dei sintomi, con una maggiore incidenza nell’area endemica delle zecche. Le peculiari caratteristiche della AGS determinano spesso un ritardo diagnostico, in particolare nella forma di tipo ritardato. è importante ricordarsi di escludere sempre la AGS in tutti i casi di anafilassi idiopatiche o in caso di reazioni allergiche poco chiare. Le manifestazioni cliniche possono variare da casi asintomatici a gravi quadri di anafilassi. Il test diagnostico più utilizzato è la determinazione delle IgE specifiche per alpha-gal e il rapporto tra IgE specifiche alpha-gal e IgE totali. Il test di attivazione dei basofili sembra possa essere un test utile per discriminare i sensibilizzati dagli allergici sintomatici. Il test di provocazione orale è solitamente riservato a casi poco dubbi o per verificare la tolleranza acquisita nel tempo. Non sono stati finora pubblicati studi di follow-up a lungo termine, anche se una dieta di eliminazione potrebbe portare a una diminuzione delle IgE specifiche per alpha-gal e una possibile reintroduzione di cibi evitati.

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